Pénfigo ¿Qué es y cómo combatir esta enfemedad?
El pénfigo es el nombre que se le otorga a un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas poco frecuentes que afectan la piel y las mucosas. Habitualmente se presenta en personas de mediana edad (en su mayoría entre los 25 y 50 años), aunque puede afectar a personas de todas las edades, adultos mayores y recién nacidos (mediante paso placentarios de anticuerpos maternos).
Hace muchos años, previo a la introducción de los corticoides, se trataba de una enfermedad con tasas de mortalidad de hasta un 75%, es decir, tres de cada cuatro personas afectadas fallecían. Actualmete la mortalidad oscila al rededor de 6% siendo más alta en los primeros meses del inicio de los síntomas.
Existen algunos factores de riesgo además de la edad como el consumo de algunos medicamentos, exposición frecuente a la luz ultravioleta y presencia de otras enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico y la Artritis Reumatoidea.
La patología primaria del pénfigo es la acantolisis intraepidérmica debido a la presencia de anticuerpos circulantes, generalmente IgG, dirigidos cotra glicoproteínas transmembrana del queratinocito que forman parte del desmosoma (desmogleína 1 y 3), aunque también podrían intevenir otras dianas como el receptor de la acetilcolina.
Se clasifica en pénfigo vulgar (representa el 70% de los casos), pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico. El pénfigo vulgar se presenta clínicamente en forma de lesiones de la mucosa oral inicialmente (figura 1). Luego de unos cuatro a cinco meses la persona inicia con lesiones cutáneas en forma de ampollas flácidas sobre piel sana, puede existir una lesión única o múltiple (figura 2).
Figura 1: úlceras irregulares en carrillo de mejilla derecha
Figura 2: Lesiones en piel del tronco de un paciente con pénfigo vulgar
El diagnóstico se realiza inicialmente con la sospecha clínica (signo de Nikolsky positivo), posteriormente se realiza una biopsia de le lesión para evaluación histológica con tinción de hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia indirecta; también se puede realizar medición de anticuerpos antidesmogleína en suero.
Se debe diferenciar el pénfigo del penfigoide. En este último el compromiso de la piel es más superficial, existe prúrito, es menos doloroso y el signo de Nikolsky es negativo.
Hasta la fecha no se ha podido establecer un esquema terapéutico óptimo para el control de la enfermedad. No hay tratamiento curativo. El objetivo del tratamiento actual está enfocado en inducir y mantener el control de la actividad autoinmune de la enfermedad. La mayoría de los pacientes responden al uso combinado de corticoides y un medicamento inmunosupresor adicional adyuvante (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina, metotrexate, entre otros). Existe un anticuerpo monoclonal llamado Rituximab (anti-CD20) que ha mostrado adecuado control de la enfermedad en algunos casos. A su vez se han utilizado otro tipo de terapéuticas como sales de oro, plasmaféresis, inmunoglobulinas endovenosas, tettraciclinas, fotoforesis extracorpórea, inhibidores del TNF alfa y tratamiento tópico.
Al igual que en la mayoría de las efermedades con componente inmunológico, y con mayor razón las que tienen componente auto-inmunológico, recomendamos desde Sersaludable el uso del Protocolo de Fortalecimiento Inmunológico (PFI) propuesto por la compañía Canadiense Immunotec, en este PFI encontramos diversas recomendaciones de hábitos y estilos de vida saludables, al igual que el consumo de nutrientes protectores como los probióticos, antioxidantes e Immunocal.
Bibliografía:
- Matos-Cruz, R., & Bascones-Martínez, A. (2009). Pénfigo: Una revisión de la literatura. Avances en Odontoestomatología, 25(2), 67-82.
- Elizondo, M. C., Tung, I. J., & Blanco, G. F. (2019). Pénfigo vulgar y foliáceo: una revisión bibliográfica. Revista Clínica de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, 9(1), 48-55.
- Valencia Ocampo, Ó. J., & Velásquez-Lopera, M. M. (2011). Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Iatreia, 24(3), 272-286.
- Trujillo Padilla, S. L., Peña Ortíz, J. D., Peralta Pedrero, M. L., Zambrano Díaz, M. T., Rodríguez Acar, M. D. C., Cortés Casimiro, V. R., & Sandoval Mex, M. A. (2011). Adaptación de la Guía de Práctica Clínica para el tratamiento de pacientes adultos ambulatorios con pénfigo vulgar. Dermatología (México, DF), 55(5), 259-266.
- Coronel-Pérez, I. M., Rodríguez-Rey, E. M., Pérez-Bernal, A. M., & Camacho, F. M. (2009). Epidemiology of pemphigus in hospital universitario virgen macarena, seville, spain, 2005-2006. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition), 100(2), 121-125.
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