¿Qué es el #Pénfigo?

El pénfigo es una enfermedad autoinmune poco frecuente que causa ampollas en la piel y las membranas mucosas como la boca, nariz, garganta, ojos y genitales. Los tipos de pénfigo más comunes son:

Pénfigo vulgar

Es el tipo más común de pénfigo. Se caracteriza por la aparición de ampollas dolorosas en la piel y las membranas mucosas, como la boca, la garganta y los genitales. Aproximadamente el 50% de los pacientes desarrollan primero ampollas en la boca.

Pénfigo foliáceo

Es más común en algunas regiones tropicales de Latinoamérica. Produce ampollas superficiales y no dolorosas que aparecen primero en el rostro y cuero cabelludo, y luego se pueden extender al tórax y otras partes del cuerpo. A diferencia del pénfigo vulgar, no causa ampollas en la boca.

Otros tipos menos frecuentes incluyen el pénfigo IgA, el pénfigo paraneoplásico y el pénfigo gestacional. Pero el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son los dos tipos más comunes de esta enfermedad autoinmune que causa ampollas en la piel y membranas mucosas

Fisiopatología

En el pénfigo, el sistema inmunitario ataca por error las proteínas que unen las células de la capa superior de la piel, causando que se separen y se formen ampollas. La causa exacta de este ataque autoinmune se desconoce, pero se cree que factores genéticos y ambientales juegan un rol.

Epidemiología

El pénfigo es poco común. Tiende a ser más frecuente en personas de mediana edad o mayores, y en ciertos grupos étnicos como de Medio Oriente o ascendencia judía. En Latinoamérica, el pénfigo foliáceo es más prevalente en algunas regiones.

Síntomas

El síntoma principal es la aparición de ampollas frágiles en la piel y membranas mucosas. Aproximadamente el 50% de los pacientes con pénfigo vulgar desarrollan primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca. Las ampollas se revientan fácilmente dejando úlceras abiertas que drenan líquido y pueden infectarse.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el examen físico, una biopsia de piel y pruebas de sangre. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico al mostrar los cambios característicos al microscopio. Algunas veces se utilizan tinciones especiales para ver los depósitos de anticuerpos (inmunofluorescencia).

Tratamiento

El objetivo es controlar los síntomas y prevenir complicaciones como infecciones. El tratamiento incluye: Antibióticos y antimicóticos para prevenir infecciones, corticosteroides sistémicos para reducir la inflamación, medicamentos inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, rituximab, líquidos intravenosos si hay úlceras bucales graves y analgésicos para el dolor.

Pronóstico

Sin tratamiento, el pénfigo vulgar es a menudo fatal en un plazo de 5 años. El tratamiento mejora significativamente la supervivencia, pero el riesgo de muerte sigue siendo aproximadamente el doble que la población general. El pronóstico es peor en casos extensos que requieren altas dosis de medicamentos o con otras enfermedades graves.

No existe prevención específica. Es importante educar a la familia sobre la naturaleza crónica de la enfermedad, la necesidad de un tratamiento de por vida y las posibles complicaciones. El apoyo emocional es fundamental.